Herztopie
Una niña, nacida en el distrito de Chhatarpur de Madhya Pradesh con una rara condición médica con su corazón anormalmente localizado fuera del pecho, ha sido trasladada al AIIMS en Nueva Delhi para su tratamiento, dijo un funcionario el domingo.
El Dr. Lakhan Tiwari, pediatra del hospital del distrito de Chhatarpur, dijo a IANS que la niña nació el 5 de abril en el Centro de Salud de Khajuraho, en el distrito. Fue llevada al hospital del distrito, desde donde fue remitida al AIIMS.
El Dr. R.S. Tripathi, cirujano civil del distrito de Chhatarpur, dijo: “El corazón está cubierto por huesos y piel en el cuerpo humano, pero en este caso, aunque su corazón se formó completamente durante el desarrollo embrionario, la pared del cuerpo no pudo madurar adecuadamente”.
Clase de trastorno congénito
La ectopia cordis (griego: “fuera / fuera de lugar” + latín: “corazón”) o corazón ectópico es una malformación congénita en la que el corazón está anormalmente situado, ya sea parcial o totalmente, fuera del tórax. El corazón ectópico puede encontrarse en un espectro de localizaciones anatómicas, como el cuello, el pecho o el abdomen. En la mayoría de los casos, el corazón sobresale fuera del tórax a través de un esternón dividido[1].
La ectopia cordis es el resultado de un fallo en la maduración del mesodermo de la línea media y de la formación de la pared corporal ventral (tórax) durante el desarrollo embrionario[2] La etiología exacta sigue siendo desconocida, pero se cree que están implicadas las anomalías en los pliegues de la pared corporal lateral. Normalmente, las paredes laterales del cuerpo son responsables de la fusión en la línea media para formar la pared ventral. La alteración de este proceso puede ser la base de la ectopia cordis[3].
La formación defectuosa de la pared ventral del cuerpo da lugar a un corazón desprotegido por el pericardio, el esternón o la piel. También pueden formarse otros órganos fuera de la piel. Muchos casos de ectopia cordis llevan asociados defectos cardíacos congénitos, en los que el corazón no se ha formado correctamente[cita requerida].
Dextrocardia
Jueves, 24 de enero de 2013: Actualización de la condición del bebé Audrina Ayer, después de una estancia de 3 ½ meses, Audrina dejó el hospital con un escudo cardíaco externo que llevará en adelante para proteger su corazón a medida que crece. Dentro de unos años, Audrina se someterá a una cirugía para colocar un escudo protector más permanente dentro de su pared torácica. La Dra. Carrie Altman y el equipo de cardiología del Texas Children’s Hospital le harán un seguimiento regular. Durante su estadía, la bebé Audrina fue atendida por más de 80 médicos, enfermeros, terapeutas ocupacionales y físicos y mucho más personal clínico. Para ver fotos actualizadas de Audrina, visite esta galería de fotos.
La ectopia cordis es una enfermedad poco frecuente en la que el corazón del bebé se encuentra parcial o totalmente fuera del pecho. Sólo 8 de cada millón de bebés nacen con ectopia cordis, y el 90% de ellos nacen muertos o mueren en los tres primeros días de vida. Hoy me complace compartir que Audrina Cárdenas, que nació con este diagnóstico tan raro, ha desafiado las probabilidades y se encuentra muy bien. Ahora tiene 5 semanas después de recibir una cirugía cardíaca que le salvó la vida en el Texas Children’s Heart Center cuando nació. Personalmente, sólo he visto esta afección unas pocas veces en mi carrera y siempre son casos muy complicados. De hecho, muchos de estos bebés no sobreviven. La enfermedad de Audrina se descubrió inicialmente durante una ecografía a las 16 semanas de embarazo de su madre. A su madre se le dieron tres opciones: interrumpir el embarazo, optar por los cuidados de confort o elegir que su bebé se sometiera a una cirugía extremadamente arriesgada después del nacimiento.
Pentalogía de Cantrell
La ectopia cordis (que significa “corazón fuera de su sitio”) es un defecto anatómico congénito que se produce cuando la pared torácica anterior no se desarrolla completamente. Esto hace que el corazón, parcial o totalmente, quede fuera del tórax del feto.
No está claro por qué se produce la ectopia cordis. Es una afección rara y se da en unos 6 de cada millón de bebés. En la mayoría de los casos, se produce al azar. La mayoría de los bebés con ectopia cordis presentan otros problemas, sobre todo anomalías en el corazón y el abdomen. En algunos casos puede haber cambios en el número de cromosomas o en la información de los propios cromosomas.
Los cromosomas son el lugar donde se almacena la mayor parte de nuestra información genética. Solemos tener 46 de ellos emparejados por parejas: 23 provienen de un progenitor y 23 del otro. Por ejemplo, las personas con síndrome de Down tienen un cromosoma 21 de más. Los bebés con ectopia cordis pueden presentar diversos cambios en esta información, como tener un cromosoma 18 de más, carecer de un cromosoma X o tener un juego completo de más (69 cromosomas).